Антифосфолипидный синдром: классификация, проявления и прогноз

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное* заболевание, при котором резко возрастает риск образования тромбов в артериях и венах, что вызывает повреждение различных органов и тканей, а также является одной из причин невынашивания беременности и гибель плода.

При аутоиммунных болезнях нарушается работа всей иммунной системы: она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и вырабатывает специальные белки — антитела. В норме они защищают организм от инфекций, но при антифосфолипидном синдроме (АФС) повреждают фосфолипиды*, необходимые для нормальной работы клеток и сосудов. 

Что относится к фосфолипидам?

К фосфолипидам относятся фосфатидная кислотафосфатидилглицеролы, фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин, фосфатидилинозитол, фосфатидилсерин, лизофосфолипиды, плазмогены и сфингомиелины.

Фосфатидная кислота является важным промежуточным соединением в ходе синтеза триацилглицеролов и фосфолипидов, но в тканях содержится в незначительных количествах.

Фосфолипиды обеспечивают жизнеспособность организма, участвуют в транспорте жиров, жирных кислот и холестерина, являются источником фосфорной кислоты, препятствуют развитию атеросклероза и образованию желчных холестериновых камней. 

 Повреждение фосфолипидов приводит к повреждению сосудистой стенки и дальнейшему развитию тромбов.

Классификация АФС

Антифосфолипидный синдром может быть:

1. Первичный АФС – самостоятельное заболевание, в 70% случаев обусловленное сбоями в генетической картине носителя. Он не является следствием других аутоиммунных нарушений и соседствует с ними в организме. Фактор риска – генетический маркер HLA-DR7. При этом купирование симптомов и осложнений синдрома как такового у первичного АФС легче, чем у вторичного, так как он не осложняется течением другой болезни.
2. Вторичный антифосфолипидный синдром возникает при инфекционных, ревматических, аутоиммунных и онкологических заболеваниях, а также приёме лекарств.
3. Катастрофический антифосфолипидный синдром — это тяжёлая форма болезни, которая протекает с острым тромбозом мелких сосудов не менее трёх жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности. Может длиться от нескольких часов до семи дней. В большинстве случаев он возникает на фоне первичного АФС и часто связан с системной красной волчанкой и другими заболеваниями соединительной ткани: ревматоидным артритом, склеродермией, системным васкулитом.
   В отличие от вторичного, катастрофический АФС опасен для жизни. Он протекает с поражением центральной нервной системы, проявляется нарушением концентрации и внимания, дезориентацией во времени и пространстве, параличами, острой дыхательной недостаточностью и поражением желудочно-кишечного тракта. При повреждении почек появляются признаки тромботической микроангиопатии — поражения мелких сосудов сгустками крови: отёки, синяки, бледность, утомляемость. При поражении сердца проявляется аортальной и митральной недостаточностью, инфарктом миокарда.

Как определить АФС синдром?

Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат (антитела) к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт.

✔Антитела к кардиолипину — индикатор антифосфолипидного синдрома, аутоиммунной патологии, при которой в сосудах беспричинно формируются тромбы. Анализ используется при диагностике нарушений свёртывания крови и для оценки эффективности лечения, помогает определить причину привычного невынашивания беременности.

✔Антитела к бета-2-гликопротеину (IgG) — это иммунные белковые соединения, один из основных индикаторов антифосфолипидного синдрома (АФС), используемый наряду с антителами к кардиолипину.

Для того, чтобы определить АФС синдром, нужно провести комплекс лабораторных исследований. В их перечень входят:

• общий анализ крови для выявления снижения уровня тромбоцитов;
• коагулограмма для оценки состояния системы гемостаза (свертывания крови);
• тест для обнаружения в крови маркеров АФС, волчаночного антикоагулянта, антител к b-2-гликопротеину и кардиолипину.
• уровень гомоцистеина.
• а также, генетический риск изменений системы свертывания крови.

Осложнения антифосфолипидного синдрома

• Сосуды: чаще всего венозный тромбоз голеней, почек, печени, сетчатки, синусов головного мозга, полой вены и др вен. В тяжёлых случаях может возникнуть тромбоэмболия лёгочной артерии(ТЭЛА). Артериальные тромбозы, поражающие головной мозг, сердечные и  почечные артерии, встречаются намного реже, но их поражение наиболее тяжёлые и опасны для жизни. 
• При беременности. АФС может привести к невынашиванию, чаще всего до 10-й недели беременности, или преждевременным родах после 10-й и до 34-й недели беременности из-за преэклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности.
• Со стороны крови. У 30–40 % пациентов с АФС возникает тромбоцитопения, т.е. снижение количества тромбоцитов в крови. А у 6–10 % пациентов может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия. 
• Со стороны кожи. Самым частым симптомом является сетчатое ливедо — неравномерная синюшная окраска кожи за счёт сетчатого рисунка просвечивающих кровеносных сосудов. Оно присутствует примерно у 25 % пациентов и увеличивает риски возникновения артериальных тромбозов. Также могут присутствовать другие признаки: псевдоваскулитные(Васкулит представляет собой воспаление кровеносных сосудов ) поражения кожи, акроцианоз( синюшность периферических отделов тела), поверхностный флебит(воспаление поверхностных вен), некроз кожи и гангрена пальцев.
• Со стороны лёгких. Может возникнуть ТЭЛА, инфаркт лёгкого, лёгочная гипертензия, кровоизлияния внутри альвеол, острый респираторный дистресс-синдром(крайне тяжелое проявление дыхательной недостаточности, сопровождающееся развитием некардиогенного отека легких, нарушений внешнего дыхания и гипоксии).  
• Со стороны сердца. Поражение клапанов сердца связано с утолщением или образованием на них вегетаций. Чаще всего страдает митральный клапан, реже аортальный.
• Со стороны нервной системы. Может развиться эпилепсия, хорея и когнитивная дисфункция — нарушение памяти, речи, мышления.
• Со стороны зрения. В тяжёлых случаях тромбоз вен и артерий сетчатки приводит к потере зрения.
• Со стороны почек. Вызвана стенозом почечных артерий и вен, а также нарушением проходимости мелких сосудов почек, что ухудшает работу органа. Что проявляется стойким повышением артериального давления, повышение уровня белка и следов крови в моче. Может развиться почечная недостаточность. 
• Со стороны эндокринной системы. Может произойти инфаркт надпочечников и гипофиза с возникновением недостаточности работы этих желез. 
• Со стороны костной системы. Асептические некрозы могут привести к хромоте и переломам костей.

Для чего нужны эссенциальные фосфолипиды?

Для поддержания функционального состояния печени, они способствуют естественному восстановлению клеток печени, защите печени от ожирения и токсических поражений, снижению уровня холестерина.

Для лечения поражений печени различного происхождения широко применяются эссенциальные фосфолипиды (ЭФЛ), содержащие в отличии от обычных фосфолипидов дополнительной молекулы линолевой кислоты. Это позволяет ЭФЛ эффективно восполнять нарушения клеточной мембраны, что позволяет нормализовать функции клеток. В каком-то смысле назначение ЭФЛ можно назвать мембранной терапией, ведь их активность связана именно с клеточными стенками.

Из чего состоят препараты содержащие эссенциальные фосфолипиды

• Эссенциальные фосфолипиды (фосфолипиды из соевых бобов),
• липоевая кислота, 
• Витамин Е (альфа токоферола ацетат), 
• экстракт расторопши (силимарин), 
• тиамина гидрохлорид (Витамин В1), 
• рибофлавин (Витамин В2), 
• Витамин В3 (Ниацин), 
• Витамин В5 (пантотенат кальция), 
• пиридоксина гидрохлорид (Витамин В6), 
• фолиевая кислота (Витамин В9),
• цианокобаламин (Витамин В12), с
• соевое масло.

Для чего принимают эссенциальные фосфолипиды?

Показания для назначения Эссенциальных фосфолипидов:

1.  Жировая дистрофия печени (в т.ч. при сахарном диабете); 
2. острые и хронические гепатиты, 
3. цирроз печени,
4.  некроз клеток печени, 
5. печеночная кома и прекома, 
6. токсические поражения печени; 
7. токсикоз беременности; 
8. пред - и послеоперационное лечение, особенно, при операциях в области гепатобилиарной зоны; 
9. псориаз (в качестве вспомогательной терапии);
10. радиационный синдром.

Основные заключения

Если при обследовании обнаружены признаки АФС синдрома, то незамедлительно нужно пройти углубленное обследование организма для своевременного начала лечения и по-возможности снижения влияния на организм контролируемых факторов АФС.

Прогноз влияния АФС на организм лучше при своевременно проведённой диагностике и тромбопрофилактике, что помогает снизить риск развития и повторения сосудистых тромбозов, предупредить патологию беременности и родов. 

Первичной профилактики антифосфолипидного синдрома не существует. Снизить риск сердечно-сосудистых осложнений, невынашивания беременности и других осложнений позволяет своевременное обнаружение у пациентов с АФС контролируемых и неконтролируемых факторов риска.

К контролируемым факторам относится:

1. стойкое повышение артериального давления;
2. высокий уровень холестерина;
3. малоподвижный образ жизни;
4. курение;
5. беременность;
6. приём противозачаточных препаратов и гормональная заместительная терапия;
7. активность системной красной волчанки;
8. длительные инфекции;
9. продолжительная иммобилизация;
10. операции;
11. стресс;
12. повышение уровня гомоцистеина и уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
13. быстрая отмена антикоагулянтов.

Неконтролируемые факторы:

1. пожилой возраст;
2. стойкое и одновременное повышение волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину и бета-2-гликопротеину-1, что повышает риск тромбозов;
3. ранее перенесённые тромбозы;
4. поражение клапанов сердца;
5. атеросклероз;
6. нарушения свёртывающей системы крови (дефицит антитробина III, мутация генов коагуляционного фактора V (фактора Лейдена) и протромбина II, снижение протеинов C и S, повышение уровня фибриногена).
   Любой недуг легче обуздать, если вовремя его распознать и принять меры к устранению негативных воздействий. Вот почему никогда не занимайтесь самолечением. Ведь каждый должен заниматься только своим делом, в котором он специалист!

PS. Это заметка ни в коем случае не является инструкцией к диагностике и лечению. А лишь призвана проинформировать вас об опасности данного синдрома и побудить к обращению к профильному врачу, если заметили симптомы, говорящие о нездоровье.